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Maladie de Dupuyten

Description

La maladie de Dupuytren est une maladie d’origine inconnue qui touche l’aponévrose palmaire superficielle dont le rôle est de protéger les muscles, les nerfs et les vaisseaux au niveau de la face palmaire de la main et des doigts.

Pour des raisons mal connues, ces tissus deviennent épais, se pelotonnent d’abord en boule (les nodules) ce qui entraîne des plis dans la paume ou les doigts. Au fur et à mesure que la maladie évolue, ces tissus se rétractent entraînant la formation de « cordes » dans la main ( les brides) qui limitent les possibilités d’extension des doigts, alors que la fermeture de la main reste possible car les tendons sont sains. Au maximum, les doigts sont enfermés dans la paume. Cette maladie touche préférentiellement les IV° et V° doigts, mais peut atteindre toute la main et les doigts. Elle est habituellement indolore.

Cette maladie est au moins en partie d’origine génétique : c’est pour cette raison que d’autres membres de votre famille sont souvent atteints, avec des formes très variables. Dans les formes les plus sévères, les patients sont parfois porteurs de maladies proches à la plante des pieds (maladie de Ledderhose), sur le sexe pour les hommes (maladie de Lapeyronie) ou sur le dos des doigts au niveau des interphalangiennes proximales.

Plus la maladie débute précocement, plus grave est l’atteinte ; en général elle apparaît autour de la cinquantaine chez l’homme, plus tardivement chez la femme.

Plusieurs maladies sont préférentiellement associées à la maladie de Dupuytren, ce sont : l’épilepsie, le diabète, l’hypertriglycéridémie, la consommation d’alcool et de tabac.

Le travail manuel n’est en aucun cas responsable de la maladie de Dupuytren. En revanche la maladie peut se développer dans les suites d’un accident dans certaines conditions.

Traitements possibles

Il n’y a, à l’heure actuelle, aucun traitement médical de la maladie. Le traitement reste essentiellement chirurgical.

Le seul traitement possible reste donc la section ou l’ablation des tissus malades. Parce que l’origine est inconnue, le traitement chirurgical ne peut, à lui seul, empêcher l’extension de la maladie à d’autres doigts, voire la récidive sur les doigts opérés. Pour toutes ces raisons, il est rare de devoir traiter les formes débutantes .

Par contre, il ne faut pas trop attendre car dans les formes sévères le traitement est difficile et plus risqué. Les résultats sont moins bons et le risque de récidive plus élevé. L’atteinte préférentielle du V° doigt ou des articulations des doigts est également responsable de moins bons résultats.

Schématiquement , on conseille un traitement lorsque le patient ne peut plus poser sa main à plat sur une table en appuyant avec l’autre main.

Les traitements sont variés et leurs indications dépendent de la gravité de la maladie et du patient.

C’est un traitement symptomatique visant à corriger les rétractions par ablation du tissu pathologique. Il n’existe pas une opération réglée pour traiter la maladie de Dupuytren mais un geste adapté à chaque main, voire à chaque rayon atteint. Les complications de ces traitements sont liées à la fragilité de la peau.( qui est épaissie mais fragilisée par la maladie et parfois le tabac) et à la proximité de la maladie de Dupuytren avec les nerfs et les vaisseaux.

Une main gonflée, douloureuse avec une transpiration puis une raideur est préoccupante et peut faire évoquer le diagnostic d’algodystrophie. L’évolution est traînante, sur plusieurs mois ou années. Des séquelles sont possibles.

Enfin, de nombreux patients se font traiter tardivement et leurs articulations des doigts sont enraidies. Il est parfois impossible au chirurgien de pouvoir étendre le doigt des patients.

3 groupes d’intervention possibles

On sépare les traitements en 3 grands groupes :

• la section simple des brides avec une pointe de bistouri ou avec le biseau d’une aiguille. C’est la première technique connue, proposée par Dupuytren lui-même. Elle a l’avantage de la simplicité et on peut utiliser rapidement la main. Elle oblige souvent à porter une orthèse d’extension pour étendre le doigt pendant plusieurs semaines. Le risque de cette intervention est que le chirurgien ne voit pas les vaisseaux, les nerfs ou les tendons qui peuvent donc être blessés. Elle est surtout indiquée lorsque la bride est superficielle, sous la peau et ne peut donc être proposée à tous les patients. Elle entraîne plus souvent que les autres techniques une récidive de la maladie car celle-ci n’est pas enlevée.

• L’ablation des brides : c’est un geste chirurgical qui dure entre 30 minutes et 2 heures selon l’étendue de la maladie. L’opération est réalisée sous anesthésie locale c’est à dire que seul le bras est endormi. L’hospitalisation n’est pas systématique. Les incisons mettent environ 3 semaines pour être bien cicatrisées et seront épaisses pendant plusieurs mois. Dans certains cas, le chirurgien peut laisser ouvert une partie de la cicatrice pour éviter des complications comme les hématomes ou la souffrance de la peau. La cicatrisation sera alors un peu plus longue mais souvent un peu moins douloureuse. Une rééducation et le port d’une attelle pour étendre les doigts sont très souvent nécessaires. La dissection des brides aponévrotiques au contact des vaisseaux et des nerfs est difficile ; les nerfs sont parfois irrités ce qui entraînent des sensations de fourmillements dans les doigts qui peuvent parfois persister plusieurs mois. La section d’un nerf ou d’une artère est un risque possible. Enfin, les doigts peuvent rester raides, surtout le V° doigt.

• L’ablation des brides et de la peau avec remplacement cutané (par une greffe de peau ou un lambeau) : c’est une technique plus ambitieuse et longue. Les récidives sont rares sous les greffes de peau, mais les séquelles esthétiques sont plus importantes. On réserve plutôt cette technique aux sujets qui ont des formes graves, ou qui ont eu une récidive après traitement chirurgical. La cicatrisation est plus longue à obtenir sinon les complications sont les mêmes que pour l’ablation des brides simples.

Si un traitement chirurgical est envisagé, l’arrêt de travail est d’au moins 1 mois, parfois plus long. D’autres traitements sont possibles mais rarement indiqués. Chaque patient étant différent le traitement sera adapté au cas particulier.

Conséquences de l’intervention

La rééducation dans les suites opératoires est essentielle pour la récupération. Le but sera de faire récupérer le plus rapidement possible la flexion complète des doigts, l’extension étant récupérée beaucoup plus progressivement en fonction de l’état cutané, du résultat post-opératoire et de la personnalité du patient. Celle-ci sera réalisée avec beaucoup de douceur et sans aucune douleur pour éviter la survenue d’une algoneurodystrophie.

Cette rééducation doit débuter dès la 48° heure et pourra être associée à des attelles de posture, en particulier des attelles d’extension dynamique douce qui pourront être mises en place en dehors des séances de rééducation.